La dermatomiositis (DM) es un tipo de miopatía inflamatoria bien definida, inmunomediada, con afectación específica del músculo esquelético y con compromiso variable de piel y otros órganos. Se caracteriza por debilidad muscular proximal, lesiones cutáneas patognomónicas de dermatomiositis como el signo de Gottron, eritema violáceo o heliotropo, y evidencia de inflamación muscular por enzimas elevadas, cambios miopáticos en electromiografía y biopsia muscular anormal. Tiene una asociación bien establecida con diferentes tipos de cáncer pero es rara su asociación con cáncer de mama. Cuando se presentan de manera concomitante, su diagnóstico requiere un estudio multidisciplinario para orientar el origen paraneoplásico frente a una etiología propiamente autoinmune que requiera terapia inmunosupresora dirigida. Describimos el caso de una paciente con diagnóstico simultáneo de carcinoma infiltrante de mama triple negativo y criterios de dermatomiositis como manifestación paraneoplásica.