Tesis de Especialización
Comportamiento clínico-epidemiológico de la esclerodermia localizada en niños y adolescentes atendidos en el Hospital de niños Roberto Gilbert Elizalde desde enero del 2015 a diciembre del 2020.
Autor
Zambrano Vargas, Claudia Mercedes
Resumen
Introducción: La esclerodermia localizada o también llamada morfea, es un trastorno
autoinmune y la forma más común de esclerodermia en los niños. La edad media de aparición
de la enfermedad es de 6.4 a 8.7 años. Se ha reportado que la esclerodermia localizada juvenil
tiene una incidencia anual de 0.34 – 2.7 por 100.000 y es más frecuente en mujeres y en la
raza caucásica. En Ecuador, específicamente en la población pediátrica las estadísticas son
escasas, considerando la presentación rara de la enfermedad. Métodos: Se realizó un estudio
de prevalencia, observacional, retrospectivo, transversal, descriptivo realizado en pacientes
pediátricos con diagnóstico de esclerodermia localizada atendidos en el Servicio de
Reumatología del Hospital Roberto Gilbert Elizalde en el periodo enero 2015 - diciembre
2020. Resultados: Se encontró un total de 38 pacientes con diagnóstico de esclerodermia
localizada, 27 (71%) pacientes correspondieron al sexo femenino y 11 (29%) pacientes al
sexo masculino (29%). El promedio de edad fue de 11.9 ± 3.3 años. El grupo de 6 a 12 años
fue el más frecuente con 23 (60.5%) pacientes. Se reportó que 22 (57.9%) pacientes
presentaron esclerodermia localizada lineal, seguido de 9 (23.7%) pacientes con el tipo
circunscrita, 6 (15.8%) pacientes con esclerodermia generalizada y 1 (2.6%) paciente con el
tipo mixta. Conclusiones: El grupo etario más afectado por la enfermedad es el escolar.
Existe un retraso diagnóstico aproximado de 18 meses. La esclerodermia lineal es el tipo
más frecuente de esclerodermia localizada. Background: Localized scleroderma or also called morphea, is an autoimmune disorder and
the most common form of scleroderma in children. The mean age of onset of pediatric
localized scleroderma disease is 6.4 to 8.7 years. Juvenile localized scleroderma has been
reported to have an annual incidence of 0.34 - 2.7 per 100,000 and is more common in women
and Caucasians. The evidence in our environment, specifically in the pediatric population, is
scarce considering the rare presentation of the disease. Methods: A prevalence,
observational, retrospective, cross-sectional, descriptive study was carried out in pediatric
patients with a diagnosis of localized scleroderma treated in the Rheumatology service of the
Roberto Gilbert Elizalde Hospital in the period January 2015 - December 2020. Results: A
A total of 38 patients with a diagnosis of localized scleroderma, 27 (71%) patients were
female and 11(29%) patients were male. The mean age was 11.9 ± 3.3 years. The 6 to 12-
year-old group was the most frequent (60.5%). It was reported that 22 (57.9%) patients
presented linear localized scleroderma, followed by 9 (23.7%) patients with the
circumscribed type, 6 (15.8%) patients with generalized scleroderma and 1 (2.6%) patient
with the mixed type. Conclusions: The age group most affected by the disease are
schoolchildren. There is a diagnostic delay of + - 18 months. Linear scleroderma is the most
common type of localized scleroderma.