La displasia renal multiquística, es una diferenciación anormal del tejido renal, que afecta a uno de cada 4.300 recién nacido vivos desde temprana edad, más frecuentemente en varones, en su mayoría de tipo congénita y unilateral. Objetivo: Caracterizar el comportamiento del riñón multiquístico en los pacientes pediátricos atendidos en el servicio de urología del Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde de enero de 2008 a diciembre de 2011. Metodología: Se realizó un estudio observacional, transversal, retrospectivo y descriptivo para caracterizar el comportamiento del riñón multiquístico, se incluyó un total 20 casos que corresponden 100% de población en estudio. Análisis estadístico: Las variables empleadas se analizaron mediante el uso de frecuencias simples y relativas, para obtener promedios, porcentajes, desviación estándar. Resultados: Al caracterizar el comportamiento del riñón multiquístico se obtuvo que los 20 pacientes estudiados, el 55% eran menores de 1 año, 15% de 1 a 5 años, 30% mayores de 5 años ; el 60% se localizó en el lado izquierdo ; 75% recibió tratamiento quirúrgico y 25% tratamiento no quirúrgico.