Introducción: El síndrome hemofagocítico o Linfohistiocitosis hemofagocítica se caracteriza por una respuesta hiperinmune anómala con infiltración de órganos por células citotóxicas y con elevada mortalidad sin tratamiento. Su incidencia varía ampliamente según las diferentes áreas geográficas. Objetivos: Determinar la incidencia del síndrome hemofagocítico en el HNCASE de Arequipa y las características clínico-epidemiológicas de los pacientes pediátricos atendidos en el mismo con ese diagnóstico. Métodos: Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y transversal donde se revisaron 309 historias clínicas de las cuales 7 cumplieron con los criterios necesarios para el diagnóstico de síndrome hemofagocítico. Se excluyeron historias no disponibles en archivos de historias clínicas, historias incompletas y de pacientes fallecidos. Resultados: La incidencia anual promedio del síndrome hemofagocítico fue de 1.97 /10 000, la edad promedio fue de 2.8 años, 71.4% tenía una edad entre 1 y 5 años, el 85.7 % procedían de Arequipa, un 71.4% eran pacientes del sexo femenino, el 100% eran mestizos, hubo un caso con consanguinidad parental. El 100% cursó con fiebre, un 85.8% tuvo visceromegalia, 71.5% presentó palidez, 57.2% presentó adenomegalias; en menor proporción manifestaron astenia, nausea, vómitos, rash, irritabilidad, edema, epistaxis, cefalea, entre otros. El 100% cumplió con al menos 5 de los 8 criterios diagnósticos, así mismo todos recibieron terapia con corticoides, sin etopósido ni ciclosporina, 42.9% requirieron transfusión, 28.6% recibió inmunoglobulina. Conclusiones: La incidencia anual promedio del síndrome hemofagocítico es mayor a la reportada en Suecia, Japón y EE. UU; pero menor a la de Turquía. Dentro de las características epidemiológicas encontradas se observó que la mayor parte de pacientes fueron del sexo femenino, entre 1 y 5 años de edad, en su mayoría procedente de Arequipa, en su totalidad de raza mestiza. Clínicamente los hallazgos más resaltantes fueron fiebre, visceromegalia, palidez, bicitopenia, adenomegalia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, astenia y adinamia.Tesis