Abstract Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by the loss of upper and lower motor neurons that results in progressive paralysis and muscular atrophy. There are many molecules and genes involved in neuromuscular degeneration in ALS; among these, matrix metalloproteinases (MMPs). MMPs play an important role in the pathology of ALS, and MMP-1, 2, 3, and 9 might serve as disease progression markers. Tissue inhibitors of metalloproteinases (TIMPS) might also function as progression markers in ALS because they participate in regulating the proteolytic activity of MMPs. Moreover, a diversity of genes also plays a role in the pathogenesis of ALS; most MMPs-coding genes present variants related to the pathological proteolytic activity. This short review, however, will focus on the role of matrix metalloproteinases in ALS. Resúmen. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la pérdida de neuronas motoras superiores e inferiores que resulta en parálisis progresiva y atrofia muscular. Hay muchas moléculas y genes involucrados en la degeneración neuromuscular en la ELA; entre ellas, las metaloproteinasas de matriz (MMP). Los MMP desempeñan un papel importante en la patología de la ELA, y MMP-1, 2, 3 y 9 podrían servir como marcadores de progresión de la enfermedad. Los inhibidores tisulares de las metaloproteinasas (TIMPS) también pueden funcionar como marcadores de progresión en la ELA porque participan en la regulación de la actividad proteolítica de los MMP. Además, una diversidad de genes también desempeña un papel en la patogénesis de la ELA; la mayoría de los genes codificantes de MMP presentan variantes relacionadas con la actividad proteolítica patológica. Esta breve revisión, sin embargo, se centrará en el papel de las metaloproteinasas de matriz en la ELA.