Introducción: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta por una demencia rápidamente progresiva, mioclonías y complejos de ondas agudas periódicas bifásicas o trifásicas en el EEG. Para su diagnóstico definitivo se requiere de estudio histopatológico, donde lo característico son las lesiones espongiformes, pérdida neuronal, astrogliosis y depósitos de proteína priónica en el tejido cerebral. Caso clínico: Mujer de 60 años de edad, sin antecedentes de importancia que desarrolló una demencia rápidamente progresiva, mioclonías, afección piramidal y que actualmente se encuentra en mutismo acinético. Hasta en el tercer EEG se pudieron apreciar los complejos periódicos de ondas agudas bifásicas. Mediante diversas pruebas de laboratorio se descartaron otras causas de demencia. La resonancia magnética de cráneo mostró imágenes hiperintensas en cordones en la corteza cerebral frontal bilateral. Conclusión: El presente caso reúne los criterios para establecer el diagnóstico de una probable enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se discuten los hallazgos clínicos, electroencefalográficos y de imagen por resonancia magnética.Introduction: Creutzfeldt-Jakob disease is manifested by a rapidly progressive dementia, myoclonus and periodic sharp wave complexes in biphasic or triphasic EEG. It is required for definitive diagnosis a histopathological examination, where a characteristic feature is the spongiform lesions, neuronal loss, astrogliosis and prion protein deposits in brain tissue. Case report: A 60-yearold female with no relevant medical developed a rapidly progressive dementia, myoclonus, pyramidal syndrome and who is currently in akinetic mutism. Until the third EEG it was possible to demonstrate the periodic complexes of biphasic sharp waves. Several tests were used to rule-out other cases of rapidly progressive dementia. Cerebral magnetic resonance imaging (MRI) showed high signal intensities over the frontal cortex bilaterally. Conclusion: This case meets the criteria for a probable diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. We discuss the clinical, electroencephalographic and MRI findings.