Rosai-Dorfman is a rare benign disease of unknown etiology, recognized as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. It mainly affects children and young adults of African descent and although its treatment is not clear, the prognosis is usually favorable. We present a rare and unusual clinical manifestation of a unilateral right maxillary tumor in a 59-year-old woman diagnosed with Rosai-Dorfman disease after a rigorous clinical, imaging, and histological study. The treatment with systemic corticosteroids and radiotherapy for this unusual clinical manifestation turned out to be successful in this case, however, more studies are required to verify its effectiveness.La enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad benigna, poco frecuente, de etiología desconocida, reconocida ampliamente como una histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes de descendencia africana y, si bien, su tratamiento no es claro el pronóstico suele ser favorable. Presentamos una manifestación clínica rara e inusual de tumor maxilar derecho unilateral en una mujer de 59 años diagnosticada con enfermedad de Rosai-Dorfman luego de un riguroso estudio clínico, imagenológico, histológico e inmunohistoquímico. El tratamiento con corticoides sistémicos y radioterapia resultó ser exitoso en este caso, sin embargo, se requieren más estudios para comprobar su efectividad para el tratamiento de esta enfermedad.