Síndromes neurocutáneos

Abstract

Los síndromes neurocutáneos (SNC) comprenden un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios que comprometen principalmente la piel y el sistema nervioso central, estructuras que tienen un origen común en el ectodermo, cuya formación se inicia en las fases precoces del desarrollo embrionario (1-3). Se caracterizan por la presencia de displasias en distintos tejidos y tendencia a la formación de tumores en diversos órganos. Aunque algunos de estos síndromes comparten elementos comunes, poseen características particulares que los diferencian.