Rehabilitación pulmonar en pacientes pediátricos con fibrosis quística

Abstract

La fibrosis quística es la enfermedad genéticamente más frecuente en la raza caucásica, esta enfermedad se produce la mutación en el gen Regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística o también conocida como CFTR, que produce un defecto en la proteína que funciona como canal de cloro en las células de todos los órganos. Por lo tanto, es de gran importancia realizar un diagnóstico de manera temprana ́para brindar un adecuado tratamiento farmacológico y de rehabilitación pulmonar, para mejorar la calidad de vida de los pacientes. Para ello se describe las características clínicas de la fibrosis quística y su incidencia en la función pulmonar, por medio del Cuestionario de Fibrosis Quística – Revisado, en los pacientes de 1 a 15 años de la Fundación de Fibrosis Quística del Ecuador, se pudo identificar la demanda de rehabilitación pulmonar que existe en los pacientes de la fundación. Por lo tanto, se realizó una guía dirigida para los padres de los pacientes, donde se describen paso a paso todas las técnicas que se pueden utilizar durante la rehabilitación pulmonar que pueden ser realizadas juntos con sus hijos en su hogar.

Cystic fibrosis is the most common genetic disease in Caucasians. This disease is caused by a mutation in the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator gene, also known as CFTR, which produces a defect in the protein that functions as a chlorine in the cells of all organs. Therefore, it is of great importance to make an early diagnosis 'to provide adequate pharmacological treatment and pulmonary rehabilitation, to improve the quality of life of patients. To do this, the clinical characteristics of cystic fibrosis and its incidence on lung function are described, through the Cystic Fibrosis Questionnaire - Revised, in patients aged 1 to 15 years of the Cystic Fibrosis Foundation of Ecuador, it was possible to identify the demand for pulmonary rehabilitation that exists in the foundation's patients. Therefore, a guide was created for parents of patients, describing step by step all the techniques that can be used during pulmonary rehabilitation that can be performed together with their children at home.