Manifestaciones orales de la displasia ectodérmica hipohidrótica

Abstract

Introducción: La Displasia Ectodérmica Hipohidrótica es una genodermatosis de origen congénito que afecta dientes, uñas y glándulas del cuerpo. Esta última está asociada con mayor frecuencia en la displasia ectodérmica hipohidrótica el cual está ligado al cromosoma X, teniendo una incidencia de 7/100.000 de recién nacidos de cualquier etnia. El objetivo de este trabajo es determinar las manifestaciones orales más frecuentes de la Displasia Ectodérmica Hipohidrótica. La metodología aplicada en este estudio fue documental y cualitativa, basada en una revisión bibliográfica de revistas de investigación, repositorios y artículos científicos. El resultado de las anomalías orales más frecuentes fueron la hipodoncia, oligodoncia, anodoncia, amelogénesis imperfecta, dientes cónicos, hipoplasia del esmalte, amelogénesis imperfecta, xerostomía por ausencia o deficiencia de las glándulas salivales. En conclusión, se logra identificar en pacientes con displasia ectodérmica hipohidrótica boca seca (xerostomía y todos los síntomas asociados), originados por la ausencia o deficiencia de las glándulas salivales, ya que la saliva cumple una importante función de mantener el equilibrio oral, además de diferentes tipos de agenesias, en cuanto al tratamiento se logró identificar tratamientos completos de prostodoncia, ortodoncia, cuidado de higiene bucal, operatorias dentales, y sustitutivos salivales. Siendo la intervención temprana en niños la mejor oportunidad para brindar un desarrollo normal de la masticación, deglución, la formación normal de las funciones, un crecimiento y desarrollo saludable en general.

Introduction: Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a genodermatosis of congenital origin affecting teeth, nails, and body glands. The latter is most frequently associated with hypohidrotic ectodermal dysplasia which is X-linked, having an incidence of 7/100,000 newborns of any ethnicity. This work aims to determine the most frequent oral manifestations of Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia. The methodology applied in this study was documentary and qualitative, based on a bibliographic review of research journals, repositories, and scientific articles. The most frequent oral anomalies resulted in hypodontia, oligodontia, anodontia, imperfecta amelogenesis, conical teeth, enamel hypoplasia, amelogenesis imperfecta, and xerostomia due to the absence or deficiency of the salivary glands. In conclusion, it is possible to identify in patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia dry mouth (xerostomia and all associated symptoms), caused by the absence or deficiency of salivary glands, since saliva plays an important role in maintaining oral balance, in addition to different types of agenesis, in terms of treatment it was possible to identify complete treatments of prosthodontics, orthodontics, oral hygiene care, dental surgery, and salivary substitutes. Early intervention in children is the best opportunity to provide a normal development of chewing, swallowing, normal formation of functions, healthy growth, and development in general.