Sarcomas Ewing-­‐like: características moleculares, diagnóstico y tratamiento

Abstract

Introducción: Los sarcomas Ewing-­like constituyen un conjunto de tumores agresivos de huesos y tejidos blandos propios de adolescentes y adultos jóvenes. Aunque actualmente se engloban dentro de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing, carecen de las anomalías moleculares patognomónicas del sarcoma de Ewing clásico. Objetivos: Revisar los conocimientos actuales sobre el diagnóstico, características moleculares, enfoque terapéutico y pronóstico de los sarcomas Ewing‐like. Material y métodos: Se realiza una revisión sistemática de la mliteratura mediante el análisis de 38 artículos originales sobre los sarcomas Ewing­‐like, publicados entre 2009 y 2021 y localizados en la base de datos PUBMED. Resultados: Los avances en las técnicas de diagnóstico molecular han permitido la caracterización de diversos subtipos de sarcomas Ewing‐like. Entre las variantes moleculares mejor conocidas se encuentran los reordenamientos CIC y BCOR, con pronóstico y comportamiento clínico propios. Conclusiones: Los sarcomas Ewing‐like agrupan varios subtipos tumorales, cada uno de ellos con características únicas que los diferencian de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing.