Antecedentes. El síndrome de Bartter (SB) comprende un grupo detubulopatías caracterizadas principalmente por hipocalemia, alcalosis metabólica, perreninemia e hiperaldosteronismo, con presión arterial normal.Compromete principalmente la reabsorción de cloruro de sodio en la rama ascendente del asa de Henle, aunque en otras variantes, puede verse afectado el túbulo contorneado distal. Desde su primera descripción con el transcurrir de los años ya se han descrito seis variedades, lo que determina su heterogeneidad genética y expresividadvariable. Es una enfermedad rara con una prevalencia calculada en 1 por millón de habitantes. Esta enfermedad puede sospecharse y diagnosticarse antes del nacimiento, aunque en algunos casos, dependiendo de su presentación y de la acuciosidad del médico, su diagnóstico puede verse retrasado. Tanto el correcto y oportuno diagnóstico, como el adecuado manejo, pueden evitar muchas de sus complicaciones, las cuales pueden llevar incluso a la muerte.Caso. Se presenta el caso de un lactante masculino de 14 meses de edad que consulta por vómito, astenia, adinamia y palidez generalizada. Ingresa con un peso de 5.4 kg y una talla de 69 cm, marcada disminución del panículo adiposo y de la masa muscular, sin edemas. Los análisis reportaron potasio sérico 2,02 mEq/L, cloro 89,4 mEq/L, sodio 134,5 mEq/L, magnesio 2,39 mg/dl, albumina 4,52 gr/dl, creatinina sérica 0,17 mg/dl, uroanálisis con proteinuria 75 mg/dl y ecografía renal normal.Se sospecha síndrome de Bartter, por lo que se solicitan gases venosos que muestran pH 7,519, pO2 60 mmHg, pCO2 32,5 mmHg, HCO3 25,8 mmol/l, BE 3,3 mmol/L, relación calcio/creatinina en orina: 0,056, aldosterona 11,9 ngr/dl y renina total 459 pg/ml. Con estos resultados se hace el diagnóstico de SB, siendo compatible con el tipo III. Se iniciaron suplementos de potasio y diuréticos ahorradores de potasio sin lograr un adecuado aumento del potasio sérico y solo hasta iniciar indometacina este se logra corregir,al igual que la adecuada ganancia pondoestatural.A continuación se hace una revisión de la literatura sobre el síndrome de Bartter. Conclusiones. El SB es una entidad poco frecuente, pero debe sospecharse cuando se presenta polihidramnios materno sincausa clara, crecimiento inadecuado sin evidencia dedesnutrición primaria