La distrofia miotónica del adulto (DMA), es unarara afección neuroendócrina degenerativa, autosómicadominante, caracterizada principalmente pormiotonía y debilidad muscular. Su infrecuente asociacióncon el embarazo por el hipogonadismo quegeneralmente acompaña, agrava su cuadro clínicoademás de complicar el curso gestacional por la presenciade polihidrmanios, partos prematuros, hemorragiasen el post parto, entre otras. La diversidad deórganos y sistemas que afectan, amerita la intervenciónde otras especialidades a fin de obtener un buenresultado perinatal. Presentamos el caso clínico deuna gestante con antecedentes familiares y clínicaactual de DMA y distrofia miotónica congénita diagnosticadaprenatalmente, en el que se recurrió a laformación de un equipo multidisciplinario tanto parasu manejo clínico, obstétrico, del diagnóstico prenataly desenlace final.