IP 1115-04-11924Contrato 152-2002Sinopsis divulgativa: Las inmunodeficiencias primaria son enfermedades congénitas que se presentan como consecuencia de una daño en uno de los genes que contiene la información de una de las miles de proteínas que hacen parte del sistema de defensa del organismo, el sistema inmune . Debido a que el sistema inmune es muy complejo y cumple funciones muy diversas, la variedad de defectos inmunológicos que se pueden manifestar como una inmunodeficiencia primaria es muy amplia; estos van desde daños en los mecanismos de inmunidad innata e inespecificada hasta defectos en las células mas elaboradas para establecer la respuesta inmune adaptativa o especifica; sin embargo, la mayoría de las veces el defecto compromete de alguna manera tanto la inmunidad innata como la adaptativa