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Paquidermoperiostosis dentro del síndrome acromegaloide. A propósito de un caso
Pachydermoperiostosis within the acromegaloid syndrome. About a case
Registro en:
ISSN:1690-3110
ppi. 200902ME4351
Autor
Hernández, Gustavo
Gavidia, Griselda
Serrano, Ronald
Abbate León, Mariangel
Villalta Gómez, Darwing
Berbin, Luis
Paoli, Mariela
Institución
Resumen
Objetivo: Describir el caso de un paciente joven con cuadro de acromegaloidismo compatible con
paquidermoperiostosis, así como discutir su abordaje diagnóstico y terapéutico.
Caso Clínico: Masculino de 35 años de edad, con clínica de 4 años de evolución caracterizada por artralgias que
limitan su capacidad funcional, crecimiento y entumecimiento de manos, dedos en “palillos de tambor”, facies
tosca, piel gruesa y redundante en la región frontal, hiperhidrosis, cardiomegalia, hepatomegalia, hipertensión
arterial y alteraciones en el metabolismo de carbohidratos y lípidos. Se evidencia en estudios radiográficos
engrosamiento cortical de huesos largos. En biopsia de piel se tienen hallazgos histológicos de fibras colágenas
abundantes e hiperqueratosis epidérmica. La RMN cerebral reportó microadenoma hipofisario. Exploración
hormonal sin anormalidades, incluyendo eje somatotropo. Indicadores de autoinmunidad y marcadores tumorales
negativos. Se concluyó en diagnóstico de paquidermoperiostosis, se inició terapia antiproliferativa (D-penicilamina
y colchicina) y sintomática, con mejoría del cuadro y recuperación funcional.
Conclusión: Se considera importante el conocimiento de esta entidad como diagnóstico diferencial de la
acromegalia, dentro delsíndrome acromegaloide. Objective: To describe the case of a young patient with acromegaloidism compatible with pachydermoperiostosis,
as well as to discuss its diagnostic and therapeutic approach.
Clinical case: A 35-year-old male with a clinical history of 4 years of evolution, characterized by arthralgias
that limit his functional capacity, growth and numbness of hands, fi ngers in "drum sticks", coarse facies, thick
and redundant skin in the frontal region, hyperhidrosis, cardiomegaly, hepatomegaly, arterial hypertension and
alterations in carbohydrate and lipid metabolism. Radiographic studies showed cortical thickening of long bones.
Skin biopsy shows histological fi ndings of abundant collagen fi bers and epidermal hyperkeratosis. Brain MRI
reported pituitary microadenoma. Hormonal exploration without abnormalities, including somatotrophic axis.
Autoimmunity and tumoral markers were negatives. A diagnosis of pachydermoperiostosis was made, and
antiproliferative (D-penicillamine and colchicine) and symptomatic therapy was initiated, with improvement of
the clinical picture and functional recovery.
Conclusion:The knowledge of this entity is considered important as a differential diagnosis of acromegaly, within
the acromegaloid syndrome. 45-52 docgusty69@gmail.com mariangelabbate85@gmail.com darwingvillalta@hotmail.com paolimariela@hotmail.com Cuatrimestral http://www.saber.ula.ve/rvem/