Enfermedad del desarrollo embrionario, queafecta a diversas estructuras y vísceras.Esta asociación es relativamente frecuentecon una incidencia de 1.6 en 10000 nacidosvivos, se presenta más en varones que en mujerescon una relación de 2,6/1. (5)Hay que sospechar de esta condición cuandoun neonato tiene ano imperforado fístula traqueoesofágica, atresia esofágica incluyendoanomalías radiales o renales, hipoplasias depulgares .Debiendo completarse el estudio conecografía renal y radiografía de columna. (2)Describimos el caso de un recién nacidode sexo masculino que presenta: testículosdescendidos en alas de mariposa en bolsasescrotales, hipospadias, ausencia de orificioanal, sindactilia entre 4to y 5to dedos de pieIzquierdo, agenesia renal izquierda. Sometidoa cirugía a las 24 horas de nacido por anoimperforado, posteriormente recibe medicaciónde acuerdo a protocolo, siendo dado dealta al séptimo día con evolución favorable