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Currarino Syndrome: lower urinary tract function, treatment plan and outcomes.: Síndrome de Currarino: función del tracto urinario inferior, plan de tratamiento y resultados.
Síndrome de Currarino: función del tracto urinario inferior, plan de tratamiento y resultados.: Currarino Syndrome: lower urinary tract function, treatment plan and outcomes.
Autor
Xia, Hongliang
Fu, Mingcui
Wang, Hangzhou
Cao, Xu
Yan, Xiangming
Zhou, Yun
Wang, Jian
Institución
Resumen
Currarino syndrome (CS) is a rare congenital disorder char-acterized by anorectal malformation, sacral agenesis and presacral mass. We performed video-urodynamics (VUDS) assessment of patients with CS to char-acterize the lower urinary tract function, individualize management plans and to follow outcomes. We conducted a cross-sectional study on 11 patients diag-nosed with CS at the spina bifida multidisciplinary clinic. Lower urinary tract function was assessed by VUDS from three months to 12 months after neuro-surgery. All patients had sacral agenesis; nine patients had anorectal malforma-tion (9/11, 81.8%) and five patients had a presacral mass (5/11, 45.5%). The average age at neurosurgery was 7.9 months (range, 2–19). One patient had bilateral vesicoureteral reflux (VUR) with increasing detrusor pressure at the end of filling. In two patients, the detrusor activity showed weakening during urination, while no other lower urinary tract abnormality was identified on uro-dynamic evaluation. Six patients underwent VUDS before and after surgery; of these, two patients showed improved bladder function after surgery, while the remaining four patients showed no change in urodynamics. The average dura-tion of follow-up was 27.5 months (range, 9–51). Renal function was normal in all patients. We can conclude that patients with CS often exhibit associated neurological abnormalities. VUDS assessment may help detect lower urinary tract dysfunction at an early stage and facilitate timely urological intervention to avoid kidney damage. El síndrome de Currarino (SC) es un trastorno congénito poco común que se caracteriza por malformación anorrectal, agenesia sacra y masa presacra. Realizamos una evaluación por video-urodinamia (VUDS) de pacien-tes con SC para caracterizar la función del tracto urinario inferior, planes de manejo individualizados y el seguimiento terapéutico posterior. Realizamos un estudio transversal en 11 pacientes diagnosticados de SC en la clínica multidis-ciplinaria de espina bífida. La función del tracto urinario inferior se evaluó me-diante VUDS de 3 a 12 meses después de la neurocirugía. Todos los pacientes tenían agenesia sacra; nueve pacientes tenían malformación anorrectal (9/11, 81,8%) y cinco pacientes tenían una masa presacra (5/11, 45,5%). La edad promedio en el momento de la neurocirugía fue de 7,9 meses (rango, 2-19). Un paciente tenía reflujo vesicoureteral (RVU) bilateral con aumento de la presión del detrusor al final del llenado. En dos pacientes, la actividad del detrusor mostró debilitamiento durante la micción, mientras que no se identificó nin-guna otra anomalía del tracto urinario inferior en la evaluación urodinámica. Seis pacientes se sometieron a VUDS antes y después de la cirugía; de estos, dos pacientes mostraron una mejor función de la vejiga después de la cirugía, mientras que los cuatro pacientes restantes no mostraron cambios en la urodi-námica. La duración media del seguimiento fue de 27,5 meses (rango, 9-51). La función renal fue normal en todos los pacientes. Podemos concluir que los pacientes con SC suelen presentar anomalías neurológicas asociadas. La eva-luación de VUDS puede ayudar a detectar la disfunción del tracto urinario infe-rior en una etapa temprana y facilitar la intervención urológica oportuna para evitar daño renal.
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