La Atresia Pulmonar con Septum Interventricular Intacto (APSI) es una malformación cardíaca congénita rara que involucra el ventrículo derecho (VD) y en la cual no se establece comunicación a través de la válvula pulmonar. El objetivo de este trabajo es reportar el diagnóstico prenatal de un feto con APSI y ventrículo derecho pequeño o Tipo I de Greenwold. El caso fue referido para estudio prenatal por la muerte de uno de los fetos, realizándose en el otro, el diagnóstico de APSI por Ecocardiografía fetal y confirmándose su hallazgo por anatomía patológica. Discutimos la utilidad diagnóstica del estudio ecocardiográfico en el feto con CC y revisamos las diferentes opciones terapéuticas quirúrgicas en este tipo de patología