Introducción: El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es un trastorno genético, no hereditario causado por la delección del brazo largo del cromosoma 15(q11-q13), que ocurre en 1 de cada 15.000 a 25.000 recién nacidos vivos. Objetivo: Describir el abordaje clínico del SPW a través de un equipo multidisciplinario en la rehabilitación integral del sistema estomatognático. Reporte del Caso: Paciente masculino de 28 años, con diagnóstico de SPW que presentó: hipotonía muscular, hiperfagia, hipogonadismo, criptorquidia bilateral, manos y pies pequeños, talla baja, ojos almendrados y claros, frente estrecha, dolicofacial, ligero estrabismo, cabello y piel claros, sonrisa larga y poco amplia, retardo mental moderado, autolesiones cutáneas, hiporrinofonia, obesidad mórbida, apnea del sueño complicada con hipoventilación pulmonar; resistencia a la insulina y dislipidemia. Al examen intrabucal se observaron múltiples caries dentales, mala higiene bucal, abscesos periapicales, restos radiculares y maloclusión. La radiografía cefálica reportó perfil cóncavo clase III y ángulo goníaco muy abierto. Se realizaron terapias de higiene bucal, resinas fotocuradas, exodoncias múltiples y regularización de los rebordes alveolares para la posterior rehabilitación protésica. Conclusión: La patología respiratoria del SPW contraindicó el abordaje odontológico bajo sedación o anestesia generalpor lo que serealizó la rehabilitación bucal mediante manejo psicológico y conductual.