Las células Natural Killer (NK) proporcionan al organismo defensa contra microorganismos y células tumorales activando una maquinaria citolítica. Estudios recientes han demostrado el papel de las células NK en patologías autoinmunes. Se presenta un estudio sobre el rol de las células NK en enfermedades ampollares autoinmunes. Objetivo: Determinar valores de células NK en sangre periférica de pacientes con enfermedades ampollares autoinmunes en actividad que acudieron al Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas con controles sanos. Metodología: Estudio de cohorte observacional, prospectivo. La muestra fue de 18 pacientes. Se aplicó estadística descriptiva. Resultados: No hubo diferencias entre valores de células NK entre pacientes y controles. Al comparar pacientes sin uso de corticoesteroides se obtuvieron valores de células NK más altos en relación a los controles sanos y disminución de sus niveles al ser tratados con corticoesteroides. Se determinaron niveles de células NK dim más altos en pacientes que no recibían tratamiento y sus niveles disminuyeron con el uso de corticoesteroides. No hubo diferencias en valores de linfocitos CD3+. Células NKT obtuvieron niveles más altos en los pacientes. Conclusiones: Las células NK y su subtipo NK dim se encuentran aumentadas en los pacientes con enfermedades ampollares autoinmunes en actividad que no reciben tratamiento con corticoesteroides sistémicos y el uso de estos fármacos modifica sus valores en sangre periférica.The NK cells provide defense to the organism againts microorganisms and tumor cells activating a cytolytic machinery. Recent studies have demonstrated the role of NK cells in autoimmune diseases. Objective: To determine NK cell levels in peripheral blood of patients with active autoimmune blistering diseases who came to Dermatology Service of Caracas University Hospital and healthy controls. Methodology: Observational, prospective cohort study. The sample was 18 patients. Descriptive statistics were applied. Results: There were no differences between patients NK levels and controls. When comparing patients without corticosteroids they had higher NK levels in relation to the controls and decrease of the levels when they being treated with corticosteroids. Higher levels of NK dim were determined in untreated patients and their levels decreased with the use of corticosteroids. There were no differences in CD3 + levels. NKT levels were higher in patients. Conclusions: NK cells and NK dim subtype are incremented in patients with autoimmune blistering diseases that are not treated with systemic corticosteroids and the use of these drugs modifies their levels in peripheral blood.