La Enfermedad de Células de Langerhans es una enfermedad de etiología desconocida, la cual sucede con mayor frecuencia en la edad infantil. El presente es un reporte de un caso de Enfermedad de células de Langerhans en un adulto. El paciente presentó lesiones destructivas a nivel periodontal como única manifestación de la enfermedad. Los pacientes con lesiones periodontales producto de la enfermedad de células de Langerhans son frecuentemente diagnosticados como otras patologías. Este caso constituye una muestra del diagnóstico precoz de esta enfermedad por un abordaje multidisciplinario. Las manifestaciones bucales de esta enfermedad, sus métodos de diagnóstico y tratamiento son discutidos.