INTRODUCCIÓN: La agenesia dental es la anomalía del desarrollo más frecuente en el ser humano, asociándose a maloclusiones y alteraciones funcionales. OBJETIVO: Determinar la prevalencia y distribución de la agenesia dental en una población de niños Venezolanos, asociándola con las maloclusiones y la maduración dental. MATERIALES Y MÉTODOS: Fueron evaluados 1.188 radiografías panorámicas y 648 registros ortodóncicos de pacientes sanos con edades entre 5 y 18 años, registrando agenesia de dientes permanentes, exceptuando terceros molares. La maloclusión se diagnosticó según Angle. La maduración dental fue medida por erupción relativa y formación radicular según Nolla, comparando con un grupo control estratificado. Fueron calculados estadísticos descriptivos, diferencias entre promedios y correlaciones entre variables (t de Student, rho de Pearson, p=0,05). RESULTADOS: La prevalencia de agenesia fue 5,6%, siendo la media 1,64 y afectando mayormente al sexo femenino (1,44:1). Los dientes más afectados fueron segundos premolares inferiores (35,19%), e incisivos laterales superiores (30,55%). La maloclusión se presentó indiferentemente de la base apical afectada, habiendo correlación estadísticamente significativa entre el número de dientes ausentes y Clase III. La maduración dental estuvo retrasada, siendo estadísticamente significativa para las primeras etapas de erupción en la dentición mixta y para formación radicular del incisivo lateral superior. CONCLUSIÓN: La prevalencia y distribución de agenesia dental variaron entre géneros, siendo el femenino el más afectado. Hubo correlación positiva estadísticamente significativa entre el número de dientes afectados y la maloclusión Clase III. La erupción relativa y la formación radicular presentaron retardo variable según la edad y el diente estudiado.Trabajo de Grado para Maestría en OdontologíaCDCH-UCV