La agenesia dental es la ausencia congénita de dientes y constituye la anomalía del desarrollo más frecuente del ser humano, generalmente de origen genético. Las investigaciones acerca de alteraciones de número en Venezuela han sido referencias epidemiológicas, los cuales son derivadas de estudios clínicos que no contemplan información radiográfica. Esta alteración ha sido previamente relacionada con maloclusiones específicas y con alteraciones en el desarrollo y maduración de la dentición. La asociación entre estos aspectos no ha sido previamente estudiada en la población venezolana. El Objetivo General de este proyecto es determinar la asociación entre la agenesia de dientes, la presencia de maloclusiones y la maduración dental en dos grupos de pacientes pediátricos, atendidos en el Servicio de Ortodoncia Interceptiva del Postgrado de Odontología Infantil de la Universidad Central de Venezuela y en un centro odontológico privado, en el período 2001-2010. Se analizaron los registros ortodóncicos de 1188 pacientes edades 5 a 18 años, aparentemente sanos, identificando la presencia de agenesia dental y la maduración dental (erupción relativa y formación dental según Nolla) en la radiografía panorámica, y clasificando la maloclusión (Angle para relación molar y canina y British Standard para relación incisiva) utilizando fotografías clínicas. Se aplicaron métodos de exploración de datos. A las variables cuantitativas se les calcularon las respectivas medidas descriptivas. A las variables cualitativas se le calcularon las respectivas medidas relativas, diferencias entre medias (τ de Student p=0,05) y correlaciones entre variables (Χ2 de Pearson p=0,01).