Objetivos. A propósito de un caso de glucagonoma, describir las principales características clínico-patológicas. Métodos. Se resume la historia clínica de una paciente a quien se le diagnóstico por inmunohistoquímica glucagonoma. Se revisa la literatura. Resultados. Paciente femenina de 54 años de edad, quien consulta por presentar dolor abdominal de moderada intensidad, mal definido, localizado a nivel de epigástrico con irradiación a mesogastrio; concomitantemente presenta pérdida de peso, poliuria, nicturia, estreñimiento severo y cifras de glucemias elevadas. Antecedentes de colecistectomía por litiasis biliar hace 3 años. En el examen físico refirió dolor a la palpación profunda a nivel de epigastrio y mesogastrio, resto del examen físico dentro de la normalidad. El estudio de laboratorio reveló una glucemia en ayunas de 325 mg/dL y postprandial de 531 mg/dL. Se inició tratamiento con insulina sin mejoría del control metabólico, por lo cual se aumento la dosis de insulina asociándola con un sensibilizador de la misma. Se realizó tomografía axial computarizada del abdomen observándose una tumoración ecomixta, bien delimitada, de 55.3 x 54.8 x 51.7 mm, localizada en el abdomen posterior, sin compromiso de la cabeza del páncreas. Debido al mal control metabólico y ante la sospecha de tumor funcionante del páncreas, se planteó la utilización de análogos de somatostatina, sin que pudiera ser utilizado por el costo del medicamento. La paciente fue llevada a quirófano realizándose recesión total de la tumoración. El control metabólico mejoró posterior a la cirugía. Los hallazgos histológicos fueron compatibles con células insulares pancreáticas con inmunohistoquímica positiva para glucagon. Conclusiones. El Glucagonoma es una entidad clínico-patológica poco frecuente pudiéndose presentar como una diabetes. La dificultad para un buen control metabólico de la diabetes y la pérdida incontrolada de peso pueden ser la clave para el diagnóstico