La granulomatosis con poliangitis (GP) es una vasculitis de pequeños a medianos vasos de etiología desconocida, asociada con anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). Como característica principal es una vasculitis necrotizante, con formación de granulomas. Su patrón clínico clásico es una triada que involucra vía aérea superior, pulmones y riñones.  El diagnóstico definitivo se realiza mediante histopatología. Se presenta el caso de un paciente adulto mayor quien tiene como único antecedente una  Hiperplasia Prostática benigna en tratamiento,  quien  acude con cuadro clínico de 2 meses de evolución de tos sin expectoración y pérdida de peso de 10 kilogramos, el mismo fue sometido a Broncoscopia con hallazgos de infiltración de toda la mucosa bronquial de predominio derecho, con citología, lavado y biopsia  bronquial sospechosos de malignidad, realizándose biopsia pulmonar abierta misma en la que por histopatología confirma el diagnóstico de GP, iniciándose tratamiento con   Ciclofosfamida con buena respuesta.