28 p.Los pacientes pediátricos en situación de discapacidad poseen un mayor riesgo de desarrollar enfermedades orales y suelen presentar características clínicas específicas; entre ellas, la presencia de defectos del desarrollo del esmalte (DDE). Estos últimos se originan durante la odontogénesis pudiendo manifestarse como defectos cualitativos o cuantitativos, y en sus diversas presentaciones pueden afectar la calidad de vida de los pacientes, debido al mayor riesgo de fractura post eruptiva del esmalte, mayor riesgo de lesiones de caries, sensibilidad y la frecuente necesidad de retratamientos. En consecuencia, es de interés para los odontólogos que tratan pacientes pediátricos en situación de discapacidad, dado que representan un asunto de salud pública y se necesita conocer cuál es la evidencia científica disponible sobre estos defectos en esta población. En los artículos analizados en esta revisión, la prevalencia de defectos del esmalte reportada osciló entre 11.1% y 64.8%. Al hacer distinción entre tipos de discapacidad, las opacidades fueron el tipo de DDE más prevalente. Los factores etiológicos asociados a defectos del desarrollo del esmalte fueron múltiples y se relacionaron con eventos pre, peri y post natales. No obstante, la evidencia disponible es escasa y no incluyó información sobre el manejo clínico de los DDE en este tipo de pacientes. Por otra parte, se identificaron limitaciones éticas para el diseño de los estudios de investigación en esta población, lo cual podría afectar negativamente al desarrollo de la investigación en esta área. // ABSTRACT: Pediatric patients with disabilities have a higher risk of developing oral diseases and usually present specific clinical characteristics; among them, the presence of enamel developmental defects (DDE). The latter originate during odontogenesis and can manifest as qualitative or quantitative defects, and in their various presentations can affect the quality of life of patients, due to the increased risk of post-eruptive enamel fracture, increased risk of caries lesions, sensitivity and the frequent need for retreatment. Consequently, it is of interest to dentists who treat pediatric patients with disabilities, since they represent a public health issue and it is necessary to know what scientific evidence is available on these defects in this population. In the articles analyzed in this review, the prevalence of enamel defects reported ranged from 11.1% to 64.8%. When distinguishing between types of disability, opacities were the most prevalent type of DDE. The etiologic factors associated with enamel development defects were multiple and related to pre-, peri- and postnatal events. However, the available evidence is scarce and did not include information on the clinical management of DDE in this type of patient. On the other hand, ethical limitations were identified for the design of research studies in this population, which could negatively affect the development of research in this area.