La encefalitis necrotizante aguda (ENA) es una rara enfermedad del SNC de curso fulminante con necrosis tisular, de carácter parainfeccioso. Presenta secuelas neurológicas graves. Se presenta de manera aguda con depresión del sensorio y convulsiones. El mismo es precedido por un cuadro infeccioso. El diagnóstico se basa en lesiones características del SNC. Afecta principalmente a niños pequeños y jóvenes, requiriéndose su reconocimiento precoz y tratamiento apropiado. Nuestro objetivo es reportar 3 casos de encefalopatía necrotizante aguda que ingresaron a nuestro hospital, mostrar su presentación clínica y hallazgos neurorradiológicos que orientaron al diagnóstico. Todos los casos presentaban criterios sugestivos de ENA.Acute necrotizing encephalitis (ENA) is a rare CNS condition of fulminating parainfectious course with tissue necrosis during the course of viral infection. It presents severe neurological sequelae. It associates acute encephalopathy with sensory depression and seizures, which is preceded by an infectious disease. The diagnosis is based on characteristic lesions of the CNS. It mainly affects kids and young children, requiring early recognition and appropriate treatment. Our objective is to report 3 cases of acute necrotizing encephalopathy that entered our hospital. Show your clinical presentation and neuroradiological findings that guided the diagnosis. All the cases presented criteria suggestive of ENA.