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ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio
ADAMTS-13: laboratory diagnosis
Fecha
2020-04Registro en:
Lencina, Gisele; Perés Wingeyer, Silvia; de Larrañaga, Gabriela Fernanda; ADMTS-13: diagnóstico de laboratorio; Sociedad Argentina de Hematología; Hematología; 24; 1; 4-2020; 95-100
2250-8309
CONICET Digital
CONICET
Autor
Lencina, Gisele
Perés Wingeyer, Silvia
de Larrañaga, Gabriela Fernanda
Resumen
ADAMTS-13 es una desintegrina y metaloproteasa, zinc y calcio dependiente, codificada en el cromosoma humano 9q34. Su rol primario es clivar los multímeros ultra grandes del factor de Von Willebrand (ULVWF) originando sus diferentes formas moleculares. El sitio específico de clivaje de ADAMTS-13 se encuentra ubicado en la posición Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del monómero de VWF. Cuando la actividad de ADAMTS-13 está disminuida, como ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), los ULVWF persisten en circulación y generan microtrombos ricos en plaquetas y VWF, causantes de patología micro/macrovascular oclusiva e isquemia tisular. Como las características clínicas de PTT son similares a otras entidades clínicas que se agrupan dentro de las Microangiopatías Trombóticas, la determinación de la actividad de ADAMTS-13 resulta una herramienta muy útil para ayudar al diagnóstico diferencial, al seguimiento de la enfermedad y a la evaluación o modificación del tratamiento.