Antecedentes: Se define clásicamente a la parálisis braquial congénita como la paresia flácida de una extremidad superior secundaria al estiramiento traumático del plexo braquial durante el parto, en la extracción del hombro anterior, en relación a la distocia de hombro. Numerosas series han reportado la falta de relación entre la parálisis braquial congénita y el estiramiento traumático del plexo braquial durante la distocia de hombro. Objetivo: Realizar una revisión de la literatura para identificar las causas relacionadas con la parálisis braquial congénita. Resultados: Hasta en un 50% de los casos la parálisis braquial congénita no se asocia a distocia de hombro. Estos casos, son de peor pronóstico, afectan principalmente al hombro posterior y se presentan en recién nacidos de menor peso al nacer, pudiendo presentarse en un parto cesárea. La parálisis braquial congénita no asociada a distocia de hombro reconoce múltiples mecanismos patogénicos como: postura viciosa fetal in útero, tracción del hombro posterior por el promontorio sacro, neoplasias fetales, tumores uterinos, y otras. Conclusión: La parálisis braquial congénita, debe ser entendida como un síndrome, clínicamente caracterizado por parálisis flácida de una de las extremidades superiores detectada en el recién nacido, que responde a diferentes mecanismos patogénicos y de pronóstico variable según el caso.