El linfangioma quístico retroperitoneal es una patología de poca frecuencia. La mayoría de los casos son asintomáticos y cuando presentan síntomas, lo más frecuente es dolor abdominal u obstrucción intestinal por compresión de asas intestinales. Su tratamiento consiste en la extirpación completa de la lesión. Presentamos un caso de linfangioma quístico retroperitoneal adherido a 2ª porción duodenal y cabeza pancreática. Al separarlo del tejido pancreático, quedó un borde cruento. Para evitar una fístula pancreática, se colocó una placa de Tachosil® a modo de sellante. No aparecieron complicaciones postoperatorias.