Reportamos el caso clínico de un paciente de 2 años y 6 meses de edad que fue intervenido quirúrgicamente por una duplicación intestinal del ileon terminal. Discutimos la presentación clínica, estudio radiológico, procedimiento quirúrgico y resultados del tratamiento. Revisamos la literatura actual pertinente haciendo énfasis en el diagnóstico y tratamiento de estas malformaciones por el potencial de malignidad que presentan en la vida adulta.