Los hamartomas hipotalámicos son heterotopias de tejido nervioso que se asemejan a la sustancia gris del hipotálamo. Pueden causar pubertad precoz y/o crisis gelásticas. Presentamos el caso de una paciente que a los 9 meses de edad comenzó desarrollo púberal y que en la resonancia magnética craneal se objetivó un hamartoma hipota-lámico asociado a dos quistes aracnoideos, uno en fosa craneal media y otro en región pineal, asociación que es muy infrecuente.