Ectodermal Dysplasia is a set of inherited genetic abnormalities of a character dominant autosomal, recessive autosomal or sex-linked (X chromosome). About 1 in every 100,000 live births is affected in some way by this anomaly. It is characterized by the incomplete embryological development that can cause changes in any structure derived from the ectoderm resulting in characteristic signs such as changes in the skin, hair, hair and nails, partial or total absence of the sweat and salivary glands, partial or total anodontia, among others. Thus, the present study aims to report three clinical cases of patients with DEH.A Displasia Ectodérmica é um conjunto de alterações genéticas hereditárias de herança autossômica dominante, herança autossômica recessiva ou ligada ao sexo (cromossomo X). Cerca de 1 em cada 100.000 indivíduos nascidos vivos são afetados de alguma forma por essa anomalia. A mesma é caracterizada pelo desenvolvimento embriológico incompleto podendo ocasionar alterações em qualquer estrutura derivada do ectoderma resultando em sinais característicos como alterações na pele, pelos, cabelos e unhas, ausência parcial ou total das glândulas sudoríparas e salivares, anodontia parcial ou total, dentre outras. Assim, o presente estudo tem como objetivos relatar três casos clínicos de pacientes com DEH.