La hernia diafragmática congénita (HDC) continua siendo me patología que pone en peligro la vida a pesar de los adelantos en su manejo. Las malformaciones congénitas asociadas resultan ser uno de los factores más importantes que contribuyen a elevar los tasas de mortalidad en estos pacientes. En este trabajo presentamos nuestra experiencia con relación a esta anomalía, la cual forma parte del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitos (ECLAMC), enfocado principalmente en lo asociación de la HDC con otras malformaciones Congénitas, y revise mas los aspectos relacionadcs con el patrón de herencia involucrado en los casos familiares de HDC. En este estudio encontramos que las malformaciones mayo res, especialmente las cardiacas, y un bajo peso al nacer confieren un mal pronostico a los recién nacidos con HDC.