Introducción: La hipertensión arterial (HTA) neonatal es poco frecuente, especialmente en recién nacidos previamente sanos. La presentación clínica es variable, siendo en ocasiones dramática y con riesgo para la vida del paciente. Caso clínico: Comunicamos un neonato de 6 días de vida, sexo femenino, quién ingresó con shock cardiogénico y acidosis metabólica grave. Requirió ventilación mecánica y uso de inótropos por franca falla sistólica (fracción acortamiento 20%). Tras recuperación inicial destacó hipertensión arterial grave (presión sistólica 50 mmHg sobre el p95).0 ECO Doppler renal fue normal. Exámenes de laboratorio mostraron trombocitopenia, niveles elevados y mantenidos de dímero D. Su estudio cintigráfico Tc-99m MAG3 reveló retraso en la captación del contraste en los dos tercios superiores del riñón derecho. Angioresonancia renal fue normal. Hubo recuperación miocárdica y control de la presión arterial con tratamiento digitálico e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, siendo dada de alta. Luego de la exclusión de otras causas, como infecciosas, hipoperfusión y anatómicas, especulamos que un evento microangiopático perinatal puede haber ocasionado la hipertensión renovascular. Conclusión: La hipertensión arterial siempre debe de ser incluida en los diagnósticos diferenciales del neonato con shock cardiogénico y acidosis, dado la gravedad con que se presenta y su diferente modalidad de tratamiento