Females with XY karyotype and streak gonads are classified as presenting XY gonadal dysgenesis. These patients are at higher risk of developing malignancy in their gonads; in such cases prophylactic surgical removal is indicated. This article reports a case in which a patient with dysgenesis presented 45,X/46,XY karyotype. Laparoscopic prophylactic gonadal resection was performed. Laparoscopy plays an important role in exploring pelvic structures and allows the diagnosis, prognosis and treatment of lesions. In addition, it provides an effective method for gonadectomy. The prophylactic removal of dysgenetic gonads using this surgical technique has been preferred in selected patients lately.Mulheres com cariótipo XY e gônadas em fita são consideradas portadoras de disgenesia gonadal. Essas pacientes apresentam um risco mais alto de desenvolver doenças nas gônadas. Em tais casos, a remoção cirúrgica profilática é indicada. Este artigo relata o caso de uma paciente com disgenesia, apresentando cariótipo 45,X/46,XY. Foi realizada ressecção profilática das gônadas através de laparoscopia. A laparoscopia tem um papel importante na exploração de estruturas pélvicas e permite o diagnóstico, o prognóstico e o tratamento de lesões. Além disso, oferece um método efetivo para a gonadectomia. A remoção profilática das gônadas disgenéticas utilizando essa técnica cirúrgica tem sido preferida em pacientes selecionados.