Caroli’s syndrome is an uncommon disease, and it is characterized by the presenceof cystic dilation of the intrahepatic biliary tree, and of congenital fibrosis. It may act asa premalignant condition, and in some cases it may develop into cholangiocarcinoma.We report a case of Caroli’s syndrome that was diagnosed in a 37 year old male, andwich was diagnosed along with the development of peritoneal carcinomatosis ofunknown origin. The relevant literature is reviewed as well.A Síndrome de Caroli é uma entidade incomum caracterizada pela presença dedilatações císticas da árvore biliar intra-hepática e fibrose hepática congênita. Podecomportar-se como condição pré-maligna, evoluindo em alguns casos paracolangiocarcinoma. Relatamos um caso diagnosticado em paciente do sexo masculinode 37 anos de idade, complicado por carcinomatose peritoneal de sítio desconhecidoe revisamos a literatura.