Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas idiopáticas (EPIDI) en pediatría son poco frecuentes. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, radiológicos y el patrón histológico, además de la respuesta al tratamiento en 9 pacientes con EPIDI, enrolados entre los años 1997-2002 en nuestra unidad. Material y Método: Los 9 pacientes fueron sometidos a una evaluación de laboratorio e inmunológica, incluyendo estudios microbiológicos mediante lavado broncoalveolar (LBA), con la finalidad de detectar enfermedades sistémicas. El diagnóstico fue hecho por biopsia pulmonar a través de Video Toracoscopía Asistida (VTA). El sitio de la biopsia fue elegido mediante tomografía axial computarizada (TAC) de tórax de alta resolución y corte fino. Resultados: Al momento del diagnóstico los pacientes tenían en promedio 5 años de edad, 6 de sexo femenino. Todos presentaban tos, taquipnea, .Velcro. e infiltrados intersticiales en la Rx y en la TAC de tórax. En promedio la latencia en el diagnóstico fue de 3,2 años. Cinco niños iniciaron los síntomas antes de los 3 meses de edad. Tres pacientes tenían una inmunodeficiencia primaria (Síndrome cartílago-pelo, Síndrome velo-cardio-facial y Síndrome hiper Ig M) y uno presentaba una enfermedad autoinmune. La biopsia pulmonar a través de VTA no presentó complicaciones y orientó el diagnóstico en todos los casos. El patrón histopatológico encontrado en la serie fue: 7 neumonitis intersticial crónica inespecífica (NICI), uno neumonitis intersticial linfoide (NIL) y uno neumonitis intersticial descamativa (NID). El paciente con NID recibió pulsos de Metilprednisolona y uno con NICI prednisona, ambos presentaron una breve latencia del diagnóstico y al término de dos meses de tratamiento mostraron remisión completa. Los pacientes que presentaban una inmunodeficiencia primaria durante el tratamiento con prednisona o cloroquina, desarrollaron una fibrosis pulmonar severa, insuficiencia respiratoria y finalmente fallecieron (2 años de evolución). Un niño que en la biopsia sólo se encontró fibrosis no recibió tratamiento. Los otros tres pacientes se mantuvieron estables, tratados con cloroquina más prednisona en dos casos y con prednisona en el otro. Conclusión: En esta serie, la biopsia pulmonar a través de VTA, técnica que presentó escasa morbilidad, permitió confirmar el diagnóstico en todos los casos. El pronóstico no se asoció al patrón histopatológico. Las inmunodeficiencias se relacionaron con un mal pronóstico y desarrollo de fibrosis pulmonar progresiva