La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es un defecto simple del diafragma de etiología desconocida, con una incidencia de 1 por cada 2 200 a 2 400 nacidos vivos. Se presenta generalmente como un cuadro de distress respiratorio en el periodo neonatal con morbimortalidad importante, debido a grados variables de hipoplasia e hipertensión pulmonar. Los casos de presentación tardía oscilan entre 5 a 25% y se asocian a mejor pronóstico. Presentamos el caso de una lactante de 5 meses de edad a quien se le diagnostica una HDC derecha mediante radiografía de tórax y se revisa la patogenia, tratamiento y pronóstico de la enfermedad