Artigo de Periódico
Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome
Fecha
2016Autor
Maria Teresa R.a.terreri
Ana Júlia Pantoja de Moraes
Flavio Roberto Sztajnbok
Sheila Knupp Feitosa de Oliveira
Lucia Maria Arruda Campos
Marcia Bandeira
Flávia Patrícia Sena Teixeira Santos
Claudia Saad Magalhães
Wanderley Marques Bernardo
Claudio Arnaldo Len
Clovis Artur Almeida da Silva
Cristina Medeiros Ribeiro de Magalhães
Silvana b. Sacchetti
Virgínia Paes Leme Ferriani
Daniela Gerent Petry Piotto
André de Souza Cavalcanti
Institución
Resumen
Objetivo:
Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA).
Descrição do método de coleta de evidência:
A Diretriz foi elaborada a partir de cinco questões clínicas que foram estruturadas por meio do Pico (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação.
Resultados:
Foram recuperados e avaliados pelo título e resumo 806 trabalhos e selecionados 32 artigos, para sustentar as recomendações.
Recomendações:
1. O diagnóstico da PFAPA é clínico e de exclusão, deve a suspeita ser considerada em crianças que apresentam episódios febris de origem indeterminada recorrentes e periódicos ou amidalites de repetição, intercalados com períodos assintomáticos, sobretudo em crianças em bom estado geral e com desenvolvimento pondero-estatural mantido; 2. Os achados laboratoriais são inespecíficos. Não existem alterações patognomônicas nos exames complementares; 3. A evidência que sustenta a indicação do tratamento cirúrgico (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) é baseada em dois ensaios clínicos randomizados não cegos que incluíram pequeno número de pacientes; 4. O uso de prednisona no início do quadro febril em pacientes com PFAPA mostrou ser eficaz. Melhores evidências ainda são necessárias para apoiar seu uso na PFAPA; 5. Apesar de os resultados obtidos de estudos com inibidores de IL-1ß serem promissores, esses são limitados a poucos relatos de casos.