Objetivo: El tratamiento de la hipertensión portal de origen prehepático en niños es motivo de controversia. El objetivo de este estudio retrospectivo fue analizar la evolución, tratamiento y morbimortalidad de 34 niños con cavermomatosis de la vena porta. Pacientes y método: Se analizó la evolución antropométrica y hematológica, las características del sangramiento digestivo, el tratamiento médico, endoscópico y quirúrgico, y la morbimortalidad. Resultados: El 74% de los niños presentó uno o más episodios de sangramiento. El 56% de los niños recibió propanolol como profilaxis y el 38% fue sometido a escleroterapia de várices esofágicas. Sólo seis niños requirieron de cirugía derivativa. La mortalidad fue del 5,6% y el seguimiento fue de 3,6 años por niño. Conclusión: Aun cuando la hemorragia digestiva alta por ruptura de las várices esofágicas fue la complicación más frecuente de la cavernomatosis de la porta en esta serie, el éxito del tratamiento médico y endoscópico en evitar un nuevo episodio de sangramiento sugieren que a futuro un número menor de pacientes requerirá de cirugía derivativa portosistémica