La miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es una patología poco común que se presenta en individuos mayores de 50 años y con mayor frecuencia en hombres; sin embargo, los síntomas pueden empezar 20 años antes de su diagnóstico. Hasta un 30% de los casos de miopatías inflamatorias pueden ser de MCI y su prevalencia varía en los diferentes países y grupos étnicos. Clínicamente se manifiesta como debilidad lentamente progresiva proximal y distal. En este artículo se presenta un caso de una paciente de 78 años con antecedentes previos de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, e hipotiroidismo, con cuadro de 18 meses de evolución consistente en debilidad de miembros inferiores, incapacidad para subir y bajar escaleras, limitación en la marcha, acompañado de disestesias. Se realizó la medición de la creatin quinasa (CK) y su valor inicial fue 7820, la electromiografía y neuroconducciones mostraron polineuropatia axonal motora en las cuatro extremidades y miopatía inflamatoria. Se trató con glucorticoides a dosis de 1 mg/kg y después de seis meses de tratamiento no se observó mejoría. Se decide tomar biopsia muscular que mostró miopatía por cuerpos de inclusión, lo que explicó la falla terapéutica inicial. Este caso es interesante desde el punto de vista clínico, ya que no es frecuente la elevación de la CK en los niveles que presentó la paciente y por las múltiples comorbilidades asociadas.