El liquen plano es una erupción pápulo-escamosa de la cual se han descrito numerosas variantes en su presentación clínica. Una de esas variantes es el liquen plano ampolloso, en la que se desarrollan vesículas y ampollas que se originan de las pápulas características del liquen plano, o rara vez, de piel de aspecto normal. Debido a la formación de ampollas, el diagnóstico diferencial incluye liquen plano penfigoide, penfigoide ampolloso, pénfigo vulgar, eritema multiforme e infección por virus del herpes, por lo tanto, el examen histopatológico es útil para el diagnóstico definitivo. Las opciones de tratamiento incluyen esteroides tópicos y sistémicos, retinoides sistémicos, fototerapia, antimaláricos y agentes inmunosupresores. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico clínico de liquen plano ampolloso que fue confirmado por histopatología, destacando la importancia de conocer esta rara variante y demostrando la adecuada respuesta al tratamiento con esteroides orales.