La neuropatía vasculítica no sistémica es una condición poco común, caracterizada por el compromiso aislado del sistema nervioso periférico a causa de la infiltración celular en el lecho vascular encargado de su irrigación. Es un término acuñado hace poco más de tres décadas, se considera que es una enfermedad poco descrita y subdiagnosticada. A continuación, se presenta el caso clínico de un paciente masculino de mediana edad que debuta con síntomas progresivos de predominio motor en miembros inferiores, quien es sometido a una serie de estudios que permiten concluir el diagnóstico, es llevado a tratamiento con corticoides sistémicos, agentes citotóxicos y por ultimo agentes biológicos con estabilización de los síntomas