Síndrome antifosfolípido primario con hemorragia alveolar refractaria e insuficiencia mitral severa reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

El síndrome antifosfolípido (SAF)es un trastorno hematológico que cursa con un estado de hipercoagulabilidad de origen autoinmune, caracterizado por fenómenos trombóticos venosos o arteriales, pérdidas fetales recurrentes y presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Otra manifestación de esta patología es la hemorragia alveolar difusa (HAD), entidad clínica que puede cursar con síndrome de dificultad respiratoria del adulto, falla ventilatoria y alta mortalidad. Entre sus causas se encuentran lupus eritematoso, enfermedad de Behcet, poliarteritis microscópica, vasculitis por crioglobulinemia, síndrome de Goodpasture y vasculitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial en un paciente con enfermedad valvular severa secundaria aSAF es un reto clínico. Reportamos el caso de una mujer de 31 años con diagnóstico de SAF primario con insuficiencia mitral se-vera, quien presento 3 episodios de HAD refractaria al manejo médico. Se discute el caso y realizamos una revisión de la literatura

The antiphospholipid syndrome is an acquired hypercoagulable state of autoimmune origin, which is cha-racterized by the appearance of venous thrombotic events and / or arterial, recurrent fetal loss and antiphos-pholipid antibodies presence. Another manifestation of this disease is diffuse alveolar hemorrhage, clinical entity that may occur with adult respiratory distress syndrome, respiratory failure and high mortality. Among its causes include lupus erythematosus, Behcet’s disease, microscopic polyarteritis, cryoglobulinemia vascu-litis, Goodpasture’s syndrome, granulomatous vasculitis, antiphospholipid syndrome. The differential diag-nosis in a patient with severe valvular disease secondary APS is a clinical challenge.We report a case of a 31 years old, diagnosed with primary antiphospholipid syndrome with severe mitral re-gurgitation, who presented three episodes of diffuse alveolar hemorrhage refractory to medical management. The case is discussed and performed a literature review.