Proliferative periostitis is a disease characterized for successive deposition of layers of subperiosteal bone as a response reaction to a chronic inflammatory stimulation. The affected periosteum forms several rows of reactive bone that are parallel and expand the surface of the altered bone. Dens in dente is a developmental malformation resulting from invagination of the crown before calcification has occurred. They are usually diagnosed upon routine clinical and radiographic examination. An unusual case report of a mandibular dens in dente causing proliferative periostitis is presented. The source of infection was related to dens in dente in mandibular left second premolar’s crown, which had apparently communication with periodontal tissues. It was successfully treated by surgical therapy with antibiotic during the treatment. After the extraction of the affected tooth, radiographic follow-up showed the decrease of proliferative periostitis, and remodelation of the cortical bone. ________________________________________________________________________________________________________________ RESUMOA periostite proliferativa é uma doença caracterizada por sucessivas deposições de camadas de osso subperióstica como resposta a um estímulo crônico inflamatório. O periósteo afetado forma sucessivas camadas de osso reacional paralelas entre si e expandem a superfície óssea nesse local. Dens in dente é uma alteração do desenvolvimento resultante de invaginação de esmalte para a dentina antes de sua calcificação ocorrer. Usualmente são diagnosticadas em exames clínicos-radiográficos de rotina. Um relato de caso clínico raro é apresentado sobre dens in dente na coroa do segundo pré-molar inferior causando periostite proliferativa. A fonte de infecção foi o dens in dente que tinha comunicação do meio bucal com a área do periodonto. Foi realizada a extração do dente anômalo associado com uso de antibióticos. As radiografias de controle mostraram diminuição da periostite proliferativa com o remodelamento do osso cortical.