info:eu-repo/semantics/article
Clinical outcome of long-term survivors of progressive multifocal leukoencephalopathy
Registro en:
0022-3050 / 1468-330X (Electrónico)
Autor
Lima, M. A.
Bernal-Cano, F.
Clifford, D. B.
Gandhi, R. T.
Koralnik, I. J.
Institución
Resumen
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante del cerebro causada por el poliomavirus JC (JCV) en personas inmunosuprimidas. No existe cura para la LMP, pero la supervivencia a 1 año ha aumentado del 10% al 50% en individuos infectados por el VIH tratados con terapia antirretroviral altamente activa. Se describe el resultado clínico de 24 pacientes con LMP cuya supervivencia superó los 5 años, con un seguimiento medio de 94,2 meses (rango, 60-188 meses). De todos los pacientes, solo dos eran mujeres, incluida una que tenía linfoma no Hodgkin y era VIH negativo. Los 23 pacientes seropositivos recibieron terapia antirretroviral altamente activa y otras terapias experimentales no se asociaron con un mejor resultado clínico.
Se observó una mejoría neurológica marcada en 4/24 (17%) de los pacientes, mientras que 11/24 (46%) presentó mejoría parcial y 9/24 (37%) permaneció estable. Al final del período de observación, 8/24 (33%) de los pacientes no presentaban discapacidad significativa a pesar de los síntomas persistentes (escala modificada de discapacidad Rankin (MRDS) =1), 6/24 (25%) tenían discapacidad leve y vivían de forma independiente (MRDS=2), 5/24 (21%) eran moderadamente discapacitados, requiriendo ayuda durante las actividades de la vida diaria (MRDS=3) y 5/24 (21%) presentaron discapacidad moderadamente grave, requiriendo ayuda constante o institucionalización (MRDS=4). Los pacientes con lesiones cerebelosas tendieron a tener un peor resultado clínico.
La resonancia magnética mostró leucomalacia con agrandamiento ventricular secundario a la destrucción de la materia blanca en el sitio de lesiones PML previas, y áreas focales de atrofia subcortical con preservación de la cinta cortical.
De 20 pacientes analizados, 19 (95%) tenían linfocitos T citotóxicos CD8+ detectables contra JCV en su sangre. En ausencia de un tratamiento específico, las inmunoterapias destinadas a aumentar la respuesta inmune celular frente a la JCV pueden mejorar el pronóstico de la LMP.