El enfisema lobar congénito es una entidad poco frecuente que determina dificultad respiratoria en el lactante pequeño. Se caracteriza por la hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar, particularmente del lóbulo superior izquierdo. Puede representar un dilema diagnóstico y terapéutico. Presentamos una niña de tres meses que ingresó con fiebre, dificultad respiratoria moderada y disminución del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo.Congenital lobar emphysema is an uncommon entity wich determines respiratory distress in early infancy. It is characterized by overinflation of a pulmonary lobe, particularly the left upper lobe. It may be a diagnostic and therapeutic dilemma. We report a 3 month old girl who was admitted with fever, moderate respiratory distress and scant vesicular mumur in the left hemithorax.