Eating practices, nutritional status and constipation in patients with Rett syndrome

Abstract

BACKGROUND: Disturbance in chewing, swallowing and digestive motility may predispose to feeding and nutritional abnormalities in patients with Rett syndrome. OBJECTIVE: To evaluate the dietary habits, nutritional status and the prevalence of constipation in patients with classical Rett syndrome. METHODS: Twenty seven female patients between the ages of 2.6 and 21.8 years were studied. The following parameters were evaluated: food register, weight, height and intestinal movement characteristics. Weight and height were compared with the National Center for Health Statistics standards. RESULTS: The inability to ingest solid foods was observed in 80.8% of the patients. A height-to-age deficit was observed in 13 (48.1%) of the girls, being more intense in patients at stage IV. Weight-for-height deficit was found in 10 (37.0%) patients, 15 (55.6%) showed normal weight and 2 (7.4%) were overweight for their height. The median ingestion of energy, according to weight-for-height, was equal to 106.6%. Insufficient iron ingestion was observed in 63.0% and insufficient calcium in 55.6% of the patients. Constipation was verified in 74.1% of the patients and did not show a relationship with the quantity of fiber in the diet. CONCLUSION: Various nutritional problems, as well as, intestinal constipation were observed in these patients with Rett syndrome, and they must be considered in the multidisciplinary therapeutic planning of these individuals.

RACIONAL: Distúrbios na mastigação, deglutição e motilidade digestiva podem predispor pacientes com síndrome de Rett à ocorrência de anormalidades nutricionais. OBJETIVOS: Avaliar as práticas alimentares, o estado nutricional e a prevalência de constipação na síndrome de Rett clássica. MÉTODOS: Estudaram-se 27 pacientes do sexo feminino, com idade entre 2,6 e 21,8 anos. Avaliaram-se os seguintes parâmetros: registros alimentares, peso, estatura, características do hábito intestinal. Peso e estatura foram comparados com os valores do Centro Nacional para Estatísticas da Saúde (EUA). RESULTADOS: Incapacidade para ingerir alimentos sólidos foi observada em 80,8% das pacientes. Déficit de estatura foi observado em 13 (48,1%) meninas, sendo mais intenso nas pacientes no estágio IV. Déficit de estatura para a idade foi observado em 13 (48,1%) pacientes. Em 10 (37,0%) pacientes encontrou-se déficit de peso para a estatura, 15 (55,6%) apresentaram peso normal e duas (7,4%) sobrepeso para a estatura. A ingestão mediana de energia, segundo o peso para a estatura foi igual a 106,6%. Ingestão insuficiente de ferro foi observada em 63% e de cálcio em 55,6% das pacientes. Constipação foi verificada em 74,1% das pacientes e não apresentou relação com a quantidade de fibra alimentar na dieta. CONCLUSÃO: Observou-se elevada ocorrência de problemas nutricionais e de constipação intestinal, que devem ser considerados no planejamento terapêutico multidisciplinar destinado às pacientes com síndrome de Rett.