Córnea plana congênita: relato de caso e revisão de literatura

Abstract

Purpose: To report two cases of bilateral cornea plana with high hypermetropia. Case report: Two members of the same family showed se-vere corneal flattening, limbal scleralization. The sha-lowness of the anterior chamber, deep stromal corneal opacities and upper lid with ptotic appearance besides the familial distribuition are supposed to agree with the documented description of the recessive variety of cornea plana. Discussion: The management of the cornea plana is discussed.

Objetivo: Descrever os casos de dois irmãos com diagnóstico de córnea plana congênita bilateral e alta hipermetropia, uma vez que não temos, no Brasil, conhecimento de referências anteriores sobre famílias afetadas por tal entidade. Relato dos casos: Dois irmãos com grave aplanamento corneal, esclerização limbar, opacidade estromal central, achatamento da câmara anterior, elevada hipermetropia e pseudo-ptose. Discussão: Córnea plana congênita é uma entidade extremamente rara, caracterizada pelo achatamento anormal da curvatura corneal. Discute-se os possíveis tipos de herança, uma vez que cada um produz apresentação clínica característica desta entidade que, neste caso, ao lado da distribuição familiar, corrobora com o diagnóstico de córnea plana congênita com herança autossômica recessiva. Chama-se a atenção para o erro de refração e prevenção do glaucoma, cuja inci-dência está aumentada nestes casos.